6．多発性囊胞腎：バソプレシンV2受容体拮抗薬

Polycystic Kidney Disease Vasopressin V2 receptor antagonist

1　はじめに

　バソプレシンV₂受容体拮抗薬の適応になるのは，常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）である。ADPKDは，主にPKD1あるいはPKD2遺伝子変異により囊胞が多発性に発生・増大，腎機能障害が進行し，約半数が60歳までに末期腎不全に至る，最も頻度の高い遺伝性腎疾患である。ADPKDの進行を抑制する治療薬として，2014年3月に世界に先駆けてわが国でバソプレシンV₂受容体拮抗薬（トルバプタン）が承認され，現在，世界の多くの国で使用されている。