メサンギウム細胞増殖・基質増加

Mesangial cell proliferation and extracellular matrix synthesis

はじめに

　IgA腎症はメサンギウム領域を主体としたIgAの沈着を認める腎炎である。1968年にBergerらによって報告された際にはa kidney disease with glomerular “intercapillary deposits of IgA-IgG” と表現された^1）。その後の臨床や基礎分野での研究によって得られた知見から，IgA腎症は自己免疫疾患であり，腎臓は循環血液中に生じたIgA1-IgG免疫複合体が沈着することで障害を被る “innocent bystanders” と考えられている。IgA腎症の進展において，multi-hit仮説では4つの段階が提唱されている^2）。すなわちIgA腎症の患者では「ガラクトースが欠損したO結合型糖鎖をもつ糖鎖異常IgA1（galactose-deficient IgA1：Gd-IgA1）」が増加しており，それに対する特異的IgG抗体が産生され，結果として循環血液中に形成された免疫複合体が糸球体に沈着し，メサンギウム細胞を活性化して腎臓の組織障害をもたらす。IgA腎症の光学顕微鏡所見としてはメサンギウム細胞の増殖とメサンギウム基質の増加が主体ではあるが，透析導入と独立した有意な関連性を示さなかったため，日本で汎用されている『IgA腎症診療指針―第3版―』^3）における組織学的重症度分類（H-Grade）にはメサンギウム細胞増多の程度は含まれていない。