Reversed differential cyanosisをきたした上心臓型総肺静脈還流異常症の2例

症例1は日齢0の男児で、在胎37週5日、出生体重2974gで、自然経腟分娩で出生した。出生直後、SpO2が60～70%低値で、呻吟、多呼吸を認めた。筋緊張は低下し、自発運動はほとんど見られず、全身浮腫が認められた。上肢SpO2が60%台前半、下肢は70%台前半であった。胸部X線画像で肺うっ血と右緊張性気胸、心エコー上で右心室の拡大と左心室の扁平化、動脈管および卵円孔を介する右左短絡が認められた。以上より新生児遷延性肺高血圧症と診断し、100%酸素による人工換気、NO吸入療法、右胸腔ドレナージを開始した。SpO2の上昇は認められず、血圧低下が認められた。パルスオキシメーターのプローブを貼り換え後、上肢より下肢のSpO2が高いことに気づき、エコー検査にて、無名静脈に流入する異常血管を認め、総肺静脈還流異常症(TAPVR)と診断し、心内修復術を行った。その後は、5年5ヵ月の時点で、てんかんの合併はあるが、発育･発達は良好であった。症例2は、日齢0の男児で、在胎38週5日、出生体重2931gで、予定帝王切開で出生した。出生直後、右上肢SpO2が80%台と低値であった。上肢SpO2が93%、下肢SpO2が97%であった。胸部X線画像でうっ血と小さなエアリーク、心エコーでは右心室の拡大と左心室の扁平化、動脈管、卵円孔を介する右左短絡を認め、肺静脈が垂直静脈を経て上大静脈に流入していた。以上よりTAPVRと診断し、心内修復術を施行した。その後は、3才6ヵ月の時点で、残存肺高血圧に対し、内服治療中であるが、発育発達は良好であった。