７．先天性巨大血小板症の分子病態

　巨大血小板と血小板減少を呈する先天性巨大血小板症の分子病態の理解は，血小板産生機序の解明とともに進歩している。血小板は骨髄巨核球から形成される胞体突起から前血小板として産生され，流血中において正常大サイズに成熟するモデルが提唱されている。最近の研究成果から，先天性巨大血小板症は末期血小板産生の制御異常であることが提唱されている。