７．血球貪食症候群に対する治療

　血球貪食症候群（HPS）は，免疫担当細胞の過剰な持続活性化を背景に，発熱，血球減少，肝脾腫，播種性血管内凝固，高フェリチン血症，および血球貪食組織球の増多を呈する危急症である。遺伝性と続発性に分類されるが，その病勢制御とともに基礎疾患の治療を進める。Etoposideを中心とする免疫化学療法が基本となるが，造血細胞移植（SCT）の必要性が判断しにくく，特にEBウイルス関連およびリンパ腫関連HPSの対応が難しい。重症型（FHL, EBV-HLH, LAHSなど）の治療を中心に，生物学的製剤についても概説する。