３．高IgE症候群に見られる易感染性

Susceptibility to infections in hyper-IgE syndrome

　原発性免疫不全症は，先天性の遺伝子異常が原因で免疫機能が低下し，各種感染症に対する易感染性を呈する疾患である。高IgE（免疫グロブリンE）症候群はその主要疾患のひとつで，黄色ブドウ球菌による皮膚膿瘍，肺炎と，その後の肺嚢胞の形成をおもな感染症状とする。1966年に第一例が発見されたが，このときはブドウ球菌感染による多発性の寒冷膿瘍が旧約聖書のヨブ記の記載に類似することから，ヨブ（Job）症候群と命名された１）。その後，本症候群に著しい高IgE血症が合併することをBackleyらが見出し，そのため高IgE症候群と呼ばれるようになった２）。さらにその後，Glimbacherらにより，高IgE症候群においては免疫系だけではなく，骨・歯牙・結合組織の異常を合併することが明らかになった３）。その原因は長いあいだ不明であったが，最近になってSTAT3のドミナントネガティブ変異がその主要な原因であることが明らかになった４）。現在，その病態解明と新規の治療法の開発が進められている。