９．膠原病に合併する間質性肺炎

Interstitial pneumonia associated with collagen vascular disease.

　自己免疫疾患である膠原病には高頻度に間質性肺炎が合併し，予後規定因子として重要であることから，積極的な診断・治療が必要となる。病理組織所見は非特異性間質性肺炎（NSIP）が最多で，生命予後は関節リウマチにともなう間質性肺炎を除き，通常型間質性肺炎（UIP）とNSIPで差はみられず比較的良好であることが示されている。しかし，関節リウマチや多発性筋炎/皮膚筋炎，全身性エリテマトーデスにともなう間質性肺炎では急性増悪や急速進行性の予後不良例も知られ，注意を要する。治療にはステロイドや免疫抑制薬が用いられているが，いまだエビデンスの確立した治療は少なく，病態の解明を含め，今後の研究の進展が待たれる。