７．前頭側頭葉変性症の病因，病態と治療

　前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）は，前頭葉・側頭葉前方に病変の主座をおく変性疾患群の総称である。多くの背景病理を持つヘテロジニアスな疾患群であり，その分類や呼称の変遷があったが，現在は臨床症候群としてbvFTD（behavioral variant frontotemporal dementia），nfvPPA（nonfluent-variant primary progressive aphasia），svPPA（semantic-variant primary progressive aphasia）の3つの類型に大分される。その頻度は，若年発症例では決して稀ではなく，特に中核となるbvFTDは脱抑制や常同行動，自発性の低下といった特徴的な行動異常を呈し，高い介護負担を強いられる。 　研究の発展により，蓄積する異常蛋白や遺伝子異常の病態解明が進んでいるが，未だ有効な治療法が確立されておらず，非薬物的な介入が重要である。