第2部 消化器領域の希少がんに対する化学療法 3章 小腸癌

小腸腺癌は，ファーター乳頭部癌を除く十二指腸原発腺癌，空腸原発腺癌，回腸原発腺癌のいずれかと定義される（以下「小腸腺癌」は上記3疾患の総称として用いる）．小腸腺癌は全悪性腫瘍のうちの0.5％以下，全消化管悪性腫瘍のうちでも約3％の非常にまれな疾患群である．欧米諸国における小腸腺癌の年間発症率は10万人当り1～3.5人とされ，2018年の米国における罹患者数は10,470人と報告されている．その発症数は増加してきており，とくに十二指腸原発腺癌が増加傾向にあるとされる．小腸腺癌は，先進国・高齢者・男性・そしてAfro-Caribbean系の人種における発症が多いとされる．そのリスク因子の最も重要なものとしては，クローン病や潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患があげられる．その他のリスク因子としてはセリアック病などの消化管吸収障害，家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis；FAP），ポイツイェガース症候群，リンチ症候群（hereditary non-polyposis colorectal cancer；HNPCC）などの遺伝性疾患，囊胞性線維症，赤身肉／食塩／飽和脂肪酸の摂取，喫煙，肥満などが知られている．