６．小児肺動脈性肺高血圧の治療

肺動脈性肺高血圧症の治療は近年大きく進歩し，肺高血圧症の患者の生命予後を飛躍的に改善させてきた．肺血管拡張薬が作用する経路は，プロスタサイクリン経路，一酸化窒素経路，エンドセリン経路の3種類に分類され，それぞれの経路において複数の薬剤が使用できるようになった．しかし，小児の特発性肺動脈性肺高血圧症への治療薬は，成人と異なり前向き研究やランダム化比較試験が少ないためいまだ承認されているものは少なく，小児への治療戦略においていまだ確立されたものはない．小児例への治療戦略を立てるにあたっては，成人と異なる特性を理解したうえで治療や管理を行う必要がある．近年，欧州から小児の肺高血圧症に対する治療アルゴリズムに関する提言があり，小児の特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症および先天性心疾患に伴う肺高血圧症における治療戦略について解説する．