11．高度肺高血圧合併先天性心疾患：術後管理に必要な薬物治療

Postoperative Management for Severe Pulmonary Hypertension Associated with Congenital Heart Disease

先天性心疾患は肺高血圧の主要な原因疾患の一つであり，先天性心疾患の周術期において，肺高血圧の存在は大きなリスクファクターとなる1，2）．小児心臓外科の成績が向上した今日においても肺高血圧クリーゼによる急激な肺血管抵抗の上昇は循環動態を破綻させ，患児の生命を脅かす重大な合併症と考えられる．近年，肺動脈性肺高血圧（PAH）の病態が明らかになりつつあり，それらの知見をもとに多くの肺血管拡張薬が開発され，本症の治療成績は飛躍的に改善してきた3～6）．重症の肺高血圧を伴う先天性心疾患の周術期管理も様変わりしつつある．

Preoperative and postoperative management in patients with pulmonary hypertension associated with congenital heart disease is improving by understanding of pathophysiology of pulmonary arterial hypertension （PAH） and several types of pulmonary vasodilators. While the irreversible PAH in untreated lesions has become rare in Japan, persisting/progressive PAH even after timely surgery remain challenging. To optimize preoperative and postoperative management in patients with PAH associated with congenital heart disease, adequate indication and treatment algorithms should be constructed.