20 黄斑部毛細血管拡張症2型診療ガイドライン（第1版）

黄斑部毛細血管拡張症（macular telangiectasia：MacTel）は，特発性に黄斑部網膜の毛細血管拡張を呈する疾患群の総称である。Gassは本疾患群を特発性傍中心窩網膜毛細血管拡張症（idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis：IJRT）と命名し，詳細な分類を行ったが1）2），分類が細分化しすぎていて実臨床には則さないとの考えから，Yannuzziら3）は本疾患群を特発性黄斑部毛細血管拡張症（idiopathic macular telangiectasia：IMT）と命名し，大きく3タイプに分類した（Yannuzzi分類）。Yannuzzi分類3タイプはそれぞれtype 1：aneurysmal telangiectasia（血管瘤型），type 2：perifoveal telangiectasia（傍中心窩型），type 3：occlusive telangiectasia（閉塞型）と呼称され，現在では広く用いられている。しかし，ここで注意が必要なことは，どの病型も黄斑部毛細血管拡張や毛細血管瘤を伴っているが，病型ごとに病態生理が異なっており，全く異なる疾患である点である。それぞれの病型の特徴としてtype 1は血管障害による血漿成分の漏出等の滲出性変化，type 2は網膜外層の萎縮性変化，type 3は特発性の血管閉塞変化である。そのなかでtype 2は欧米では患者数が多いが，本邦では比較的まれな疾患であるため，疾患に関する理解が進んでおらず，その診断に苦慮することも多い。そこで，厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 網膜脈絡膜・視神経萎縮症に関する調査研究班を中心に黄斑部毛細血管拡張症2型（MacTel type 2）の診療ガイドラインの作成が行われた。