筋炎症状にガンマグロブリン大量静注療法が著効した混合性結合組織病の1例

49歳女。Raynaud症状、肩関節痛を主訴とした。手指の冷感としびれ感、右肩関節痛にて近医を受診し、抗核抗体(Speckled型)1280倍にて紹介受診となった。初診時には手指の浮腫性硬化と抗U1-RNP抗体陽性を認めた。初期の強皮症を疑い慎重に経過観察していたが、経過中に発熱と両下腿浮腫、四肢の近位筋の筋力低下が出現した。混合性結合組織病の筋炎症状と診断し、プレドニゾロン内服、ステロイドパルス療法を行うも筋炎症状や検査値の改善はみられなかった。ステロイド抵抗性筋炎と判断し、ガンマグロブリン大量静注療法を行ったところ、筋力低下は速やかに改善し、検査値は4週間で正常化した。