Heart View 26巻13号 (2022年12月発行)

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特集　成人先天性心疾患　診断・治療介入に必要な知識－循環器内科医が厳選した循環器内科医へのアドバイス－

企画にあたって赤木　禎治 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1143-1143

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診る1

成人先天性心疾患の右心不全をどう診断，評価するか？杜　徳尚 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1144-1149

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先天性心疾患では，右室が体心室を担う病態が存在する。代表的な疾患としては，修正大血管転位症，そして心房スイッチ術後の大血管転位症である。そのほか，左心低形成症候群などに対するFontan（型）手術後も体心室は右室となるが，単心室（一心室）循環であり，本稿では二心室循環である修正大血管転位症と心房スイッチ術後の大血管転位症について述べる。

診る2

チアノーゼ残存例の病態をどう診断，評価するか？（Fontan術後を除く）木島　康文 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1150-1155

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小児先天性心疾患（小児CHD）の手術成績は向上しているが，最終目標とした心内修復術まで到達できない症例も依然として存在する。このような症例では，成人期に安定した病状であるにもかかわらず，チアノーゼを呈していることが少なくない。本稿では，チアノーゼ残存のCHD症例を診療する際の考え方・注意点などを概説する。

診る3

成人先天性心疾患患者の妊娠・出産のリスクをどう評価するか？神谷　千津子 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1156-1160

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周産期母体の循環動態はダイナミックに変動するため，先天性心疾患をもつ女性の妊娠・出産においては，母体心血管合併症のリスクが増加する。妊娠前のリスク評価と，カウンセリングの実施が推奨される。

識る4

成人先天性心疾患の診断・治療を行う施設と専門医を育成する赤木　禎治 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1161-1167

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本特集の主体となる成人先天性心疾患の診療体制について，国内の現状と今後進むべき方向性について解説する。特に成人先天性心疾患専門医の養成には時間を要するため，早期に取り組む必要がある。

識る5

国内における成人先天性心疾患診療の実情：JROADレジストリからみえてきたもの石津　智子 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1168-1174

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JROAD-DPCデータの解析から，成人先天性心疾患（ACHD）患者の日本の現代の診療実態の一部が明らかとなった。単純性CHDの高齢者と，30歳代の複雑性CHDの緊急入院の割合が多いことが特徴であった。今後，これらの病態に十分対応できる診療システムの構築が急務の課題である。

識る6

卵円孔開存症と奇異性脳梗塞：最新のエビデンス三木　崇史 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1175-1181

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奇異性脳塞栓症に対する経カテーテル卵円孔開存閉鎖術は2019年12月に国内に導入され，施行可能な施設も徐々に増えてきている。本稿では，卵円孔開存（PFO）の診断のポイントや，奇異性脳塞栓症に対するPFO閉鎖術の有用性について概説する。

治す7

成人期心房中隔欠損症の治療（肺高血圧症合併を含む）髙谷　陽一 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1182-1187

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心房中隔欠損症（ASD）は先天性心疾患であるが，成人期に症状を伴い初めて診断されることが多く，循環器内科医が診断，治療する疾患である。成人期のASDは，たびたび，心房細動，弁膜症，肺高血圧症など併発しており，これらの合併症を含めた治療戦略が必要になる。

治す8

成人期動脈管開存のカテーテル治療金澤　英明 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1188-1195

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動脈管開存（PDA）は，動脈管が新生児以降も開存したままとなっている先天性心疾患である。本稿では，成人期に新たに診断されるPDAの臨床像，カテーテル治療，治療成績について概説する。

治す9

Fallot四徴症術後の管理と治療福田　旭伸 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1196-1202

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小児循環器診療の発展によって，Fallot四徴症出生児の多くは成人に達するようになった。一方で，術後遠隔期にさまざまな遺残症や合併症が問題となるため，生涯にわたって慎重な管理が必要となる。

治す10

成人期Fontan術後の臨床像と治療坂本　一郎 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1204-1209

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Fontan手術は，機能的単心室に対してチアノーゼ改善と心室容量負荷改善を目的に施行される姑息手術で，小児期の予後は改善し，手術を受けた患者の多くが成人に到達する。しかし肺循環に心室を有さないため，成人後には心臓はもちろん，心臓以外にもさまざまな問題が生じてくる。

治す11

完全大血管転位症術後の病態と治療相馬　桂 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1210-1216

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完全大血管転位症では，幼少期に心内修復術が行われる。かつてはMustard/Senning手術といった心房位スイッチ術が行われていた。近年ではJatene手術（大血管スイッチ術）が行われる。各術式における，術後遠隔期の問題と対応を示す。

治す12

修正大血管転位症の診断と治療児玉　浩幸 , 椎名　由美 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1218-1223

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成人期修正大血管転位症においては，心不全，三尖弁逆流，完全房室ブロック，頻脈性不整脈など種々の合併症を生じるため，定期的なフォローに加え，個々の症例に応じた検査・治療計画の立案が必要となる。

治す13

【Expertise】Marfan症候群今井　靖 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1224-1230

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Marfan症候群はFBN1を原因遺伝子とする遺伝性結合織疾患で，高身長・指が長いなどの身体的特徴，水晶体亜脱臼，大動脈拡大・解離を主徴とする。β遮断薬・ARBを主体とした薬物療法，適宜，大動脈解離・瘤への外科的介入を要する。

治す14

【Expertise】Ebstein病の診断と治療仙石　薫子 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1231-1235

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Ebstein病とは，三尖弁の付着部位の心尖部方向への偏位によって三尖弁機能や右室機能に異常をきたす疾患であるが，重症度によって非常に多彩な臨床像をとる。本稿では，成人期に目にするであろうEbstein病の診断や治療について概説する。

連載　心臓の解剖【知っておきたい知識－疾患の病態生理から治療へつなげる解剖学－】

第20回

心室内刺激伝導系構造の基本井川　修 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1236-1244

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●His束（HB）は，右線維三角（RFT）を貫通する貫通部His束（pHB）と，左室側心室中隔（IVS）面に多くの左脚（LBB）小枝を分枝する分枝部His束（bHB）より構成されている。

●pHBが心室側に入りbHBとなった直後，左室側IVSに左脚後枝（PFLBB）を分枝する。PFLBBはbHBの第1分枝である。

●bHBは膜性中隔（MS）下縁を前方に走行し，その構造が終わる点で左室側IVS面へ左脚前枝（AFLBB）を，右室側IVS面へ右脚（RBB）を分枝しその構造を終える。

●bHBはMS下縁を前方に走行する間に，左室側IVS面へ多くのLBB小枝を分枝する。小分枝は吻合し，1つのPurkinje線維網（ネットワーク）を形成する。

●AFLBB，PFLBBはPurkinje細胞群が線維組織で取り囲まれている構造であり，構造的に周囲と隔絶され，電気的にも周囲と絶縁されている。前者は前外側乳頭筋（ALPM）へ，後者は後内側乳頭筋（PMPM）に向かう。HBからLBB・RBBを介し下行してきた電気的興奮は，周囲の固有心筋が興奮・収縮する前の，最も早い時相に乳頭筋を興奮・収縮させる。その後，興奮は周囲に伝搬し，固有心筋を興奮・収縮させる。

●ALPMとPMPMは連続する構造であるが（筆者発表済み），AFLBB−PFLBB間も刺激伝導系細胞でつながれ，電気的に1つの回路を形成しているものと推測される（未発表データ）。

●pHB，bHBおよびPFLBB近位部は，右冠動脈（RCA）房室結節枝（房室結節動脈）および左冠動脈前下行枝（LAD）第1中隔枝で栄養されている。

●PFLBB遠位部は，LAD中隔枝およびRCA後下行枝（RPD）中隔枝で栄養されている。

●RBBおよびAFLBBは，LAD中隔枝のみで栄養されている。

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目次 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1141-1141

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infomation 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1245-1245

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次号予告／バックナンバー 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1247-1248

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総目次 26巻13号 , 2022年12月 , pp.1249-1256

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基本情報

Heart View
26巻13号
(2022年12月発行)

電子版ISSN：2423-964X 印刷版ISSN：1342-6591 メジカルビュー社

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