［Case 4］特徴的な胸部画像所見から，鑑別の一つにあげたい疾患です

Case summary

　53歳女性．X年に口腔乾燥を自覚し，近医でSjögren症候群と診断された．無投薬でフォロー中であったが，X＋17年に検診で胸部異常陰影を指摘され，同年9月に総合病院を受診．両肺の囊胞と結節を指摘され，精査のために当科紹介となった．軽度の労作時呼吸困難（修正MRCスケール1度）がある．喫煙歴なし（never smoker）．職業は22～23歳時にソフト開発の事務職に従事し，以後はアルバイト．住居は木造築15年，日当たり良好．羽毛布団，ダウンジャケットを冬季に使用する．胆石症，脂質異常症，花粉症，帝王切開（2回）の既往歴あり．母に拡張型心筋症，父に肺結核の既往があるが，間質性肺炎や自己免疫疾患の家族歴はない．pravastatin 10mg/日およびcevimeline 90mg/日を内服中．身長157.6cm，体重44.2kg，血圧100/64mmHg，心拍数68回/分・整，呼吸数16回/分，SpO₂（室内気）97％，体温36.8℃，意識清明，呼吸音清，副雑音なし，心雑音なし，ばち指なし，皮疹なし，朝の手のこわばりあり，眼乾燥・口腔乾燥あり，体重減少あり．血液検査（表1）でWBC軽度減少とγ-Glb増多，TC高値を認める．CRP，KL-6，SP-Dの増加は認めず．抗核抗体が320倍（homogeneous 80倍，speckled 320倍）と高値で，抗SS-A/Ro抗体＞1,200U/mL，抗SS-B/La抗体20.6U/mLが陽性．インターフェロンγ遊離試験（interferon gamma release assay：IGRA）は陰性で腫瘍マーカーの増加は認めず．呼吸機能検査では％FVC 95.3％，FEV₁/FVC 82.2％，％DLco 72.6％と軽度のDLco低下を認めるのみで，血液ガス分析では酸素低下を認めなかった．

　初診時の胸部X線像（図1a）では，左下肺野に多発結節が認められた．胸部CT（図2）では両肺に多発の薄壁囊胞と結節（長径6～13mm）を認め，一部の結節は囊胞の辺縁に沿う分布であった．