片側の眼瞼下垂でも重症筋無力症は考えなければならない

重症筋無力症（MG）とは

　重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）は神経筋接合部の運動終板に存在する蛋白（アセチルコリン受容体（acetylcholine receptor：AChR）やmuscle specific tyrosine kinase（MuSK））に対する病原性自己抗体が生成されることにより筋の脱力・易疲労性をきたす原因不明の自己免疫疾患である^1）．厚生労働省指定難病の一つであり，国内における推定有病率は10万人当たり約23.1人（患者数2万9,210人）と報告されている．病原性自己抗体の存在により神経筋伝導が障害されるため，臨床的には易疲労性や日内変動を伴う全身の筋力低下を特徴とし，眼瞼下垂，複視，構音障害，嚥下障害，四肢・頸部の筋力低下，呼吸障害などの症状を呈する．約80～85％のMG症例でAChRに対する自己抗体であるAChR抗体が検出され^1），約3～5％のMG症例ではMuSK抗体が検出される．AChR抗体はアセチルコリンのAChRへの結合の阻害，AChRの内在化を誘導することに加え，補体の活性化を介したAChRの破壊を起こすことで神経筋伝導を妨げると考えられており，とくに補体介在性の運動終板の破壊が，MG病態の中心と考えられている^2）．罹患筋によって，眼筋型（約30％）と全身型（約70％）に分類され，全身型の症例でも多くは眼症状（眼瞼下垂や複視）で発症する．またMG症例では胸腺に異常をきたすことが多く，病理では約20～30％に胸腺腫が認められる．