肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて 各肺高血圧症の診断･治療･予後
[1群]膠原病関連性肺動脈性肺高血圧症
六反田 諒
1
,
岡田 正人
1聖路加国際病院 Immuno-Rheumatology
キーワード：
Cyclophosphamide
,
強皮症-全身性
,
結合組織疾患
,
エリテマトーデス-全身性
,
呼吸機能検査
,
混合性結合組織病
,
心エコー図
,
心臓カテーテル法
,
肺高血圧症
,
副腎皮質ホルモン
,
Pro-Brain Natriuretic Peptide (1-76)
Keyword:
Adrenal Cortex Hormones
,
Connective Tissue Diseases
,
Cyclophosphamide
,
Echocardiography
,
Cardiac Catheterization
,
Hypertension, Pulmonary
,
Lupus Erythematosus, Systemic
,
Mixed Connective Tissue Disease
,
Respiratory Function Tests
,
Scleroderma, Systemic
,
Pro-brain Natriuretic Peptide (1-76)
pp.401-406
発行日 2016年3月1日
Published Date 2016/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187515
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膠原病性肺高血圧症(CTD-PAH)において最重要疾患である全身性硬化症(SSc)は2013年に分類基準が改訂され,早期･軽症例のみならず皮膚硬化よりも血管障害を主とする症例でも診断が可能となっている.SScおよびSScに類した臨床的特徴を有する場合には経胸壁心臓超音波･肺機能検査･血清NT-pro BNPなどによって定期的なスクリーニングを行うことで心臓カテーテル検査が必要な症例を発見することが可能となる.全身性エリテマトーデス(SLE),混合性結合組織病(MCTD)などに伴うPAHは免疫抑制療法に反応すれば予後良好であり,SScとは治療戦略が異なることに留意が必要である.
©Nankodo Co., Ltd., 2016
