悪性リンパ腫を極める 各病理組織型に基づく治療法 血管内リンパ腫

血管内大細胞型B細胞リンパ腫(IVLBCL)は比較的まれであるが、中･高齢者に好発する予後不良のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)の一亜型である。腫瘍細胞は小･中血管内で増殖、ときに充満する。腫瘍塞栓による多彩な神経症状や皮膚浸潤など、腫瘤非形成性の節外病変による特異な所見に加え、発熱、高LDH血症など非特異的臨床像のみの症例も多い。とくに本邦のIVLBCLは欧米のIVLBCLと比し、骨髄･末梢血浸潤、血小板減少、肝脾腫、血球貪食が高頻度でAsian variant of IVLBCLの診断基準を満たす臨床像を示すことが多く、膠原病、感染症との鑑別が困難である。本邦IVLBCLの1/3以上はCD5陽性で、一部のCD10陽性例を除き、免疫組織化学ではほとんどがBcl-6±、MUM-1+でnon-germinal center B-cell-like typeを示す。最近、rituximabを化学療法に追加することによる予後改善効果が示された。無皮疹部に複数行うランダムな皮膚生検なども、さらなる早期診断率、治療成績の向上を期待させる。今後、中枢神経再発の予防などの残された問題の解決には、前方視的研究の実施が不可欠である。