膠原病の難治性病態の早期診断･早期治療のこつ 神経Behcet

Behcet病の神経症状は、急性脳髄膜炎として発症する急性型と、精神症状、錐体路症状が徐々に進行する慢性進行型がある。MRI所見は、急性型では脳幹、基底核にT2増強像、慢性進行型では脳幹、大脳萎縮が典型的である。髄液所見は蛋白･細胞増多、IL-6上昇が特徴的である。急性型にはステロイド治療が有効だが、一部は再燃を繰り返し、慢性進行型に移行する。慢性進行型はステロイドの効果は乏しく、methotrexateが有効なことがある。TNF阻害薬治療が有望視されている。発症要因に男性、若年発症、HLA-B51、喫煙、ciclosporin服用などがある。