膠原病の難治性病態の早期診断･早期治療のこつ SLEの肺胞出血

全身性エリテマトーデス(SLE)のびまん性肺胞出血は、SLEにおける致死的合併症の一つであり、その症例数の少なさと致命率の高さゆえ、エビデンスレベルの高い治療法は確立されていない。SLEの活動期に発症し、三大徴候は喀血･血痰、急速に進行する貧血、および胸部X線上びまん性陰影であり、状況が許せば確定診断および感染症除外のために、気管支鏡を施行すべきである。全3症例の救命に成功している当教室での治療方針、ならびに、文献レビューの結果からは、ステロイド大量療法に加えて免疫抑制薬(とくにcyclophosphamide間歇静注療法)と血漿交換療法(とくに二重膜濾過血漿交換)の併用療法が、生命予後を改善する可能性が示唆された。