早期診断･早期治療のこつと治療のアルゴリズム 全身性強皮症

本稿で論じる全身性強皮症は、英文でのsystemic sclerosisあるいは、systemic sclerodermaを意味する。英文でも2種類の単語が今でも統一されずに用いられているように、日本語でも、全身性強皮症と全身性硬化症の2種類が用いられている。近年は、全身性を省略して、｢強皮症｣という用語が汎用されている。ここで問題となるのは、localized sclerodermaという疾患の存在である。内臓病変の合併がなく、部分的に皮膚硬化を起こす疾患であり、治療法や生命予後は異なる。日本語表記では、｢限局性強皮症｣となる。混乱のないように、また、英文の｢systemic｣の意味も含め、やはり、全身性強皮症と記載するほうがよいと考える。全身性強皮症の分類基準は、1980年の米国リウマチ協会の分類基準案が用いられている。治療法としては、病型により治療が必要かどうかをよく検討し、それぞれの病態にあわせて治療を選択している。今後、根本的な治療法の開発が待たれる。