間質性肺炎増悪が抗トポイソメラーゼI抗体陽転化に先行した抗セントロメア抗体陽性全身性強皮症の1例

65歳女性。2年前よりRaynaud現象と両手指の浮腫性硬化とともに咳嗽が出現し近医を受診、抗セントロメア抗体陽性全身性強皮症と診断された。その後、手指の浮腫性硬化の進行と労作時呼吸苦が出現し、胸部X線ではすりガラス様陰影の増強を認め、間質性肺炎が増悪したが、ELISA法による再検では抗Topo I抗体は陰性であった。精査加療目的で紹介となり、初診時の抗Topo I抗体は陰性であったが、3ヵ月後に陽転化を認めた。プレドニゾロンとシクロホスファミドパルス療法を開始したところ、呼吸症状および皮膚硬化は改善した。