高サイトカイン血症をきたした自己免疫疾患関連血球貪食症候群の1例

26歳男.発熱を主訴とした.1ヵ月前に発熱と下痢が出現し,近医を受診したが,38度台の熱が持続した.IFN-γ,sIL-2Rは高値を示し,血清フェリチンが13000ng/mlと著増していたことから骨髄検査を行い,赤血球や血小板の貪食像を認めた.更に頬部に蝶形紅斑があり,抗核抗体等の自己抗体が陽性であることから自己免疫疾患関連血球貪食症候群と診断し,ステロイドのミニパルス療法を行った.病態の改善に伴い,サイトカインも速やかに正常化し,骨髄中の血球貪食組織球も消失した.その後ステロイドを漸減したが再燃なく,現在プレドニゾロン10mgにて良好に経過している