疾患における免疫系の関与 マクロファージ活性化症候群と血球貪食症候群

＜Key Points＞(1)抗菌薬が無効で持続する発熱をみた場合、HLHを鑑別する必要がある。(2)HLHの診断には、組織でのマクロファージによる血球貪食像は必須ではない。(3)二次性HLHを疑う場合、誘因となっている原疾患の検索も併せて行う。(4)HLHの病勢は急激に変化するため、早期から小児リウマチ専門医と連携することが重要である。