両発育性股関節形成不全にSalter骨盤骨切り術を施行した爪･膝蓋骨症候群の1例

初診時10ヵ月女児。左股関節開排制限を主訴とした。生後6ヵ月時に他院にて左先天性股関節脱臼の診断でリーメンビューゲル(RB)を装着された。生後11ヵ月にRBを除去し、外来にて半年毎の経過観察を行った。5歳0ヵ月時のX線所見で両股関節臼蓋形成不全、両側の腸骨角状突起に気付いた。また、爪の形成不全、膝蓋骨形成不全、肘関節の可動域制限を有し、爪･膝蓋骨症候群と診断した。5歳10ヵ月時に左Salter骨盤骨切り術、7歳0ヵ月時に左骨盤抜釘術、右Salter骨盤骨切り術を行った。膝蓋骨は8歳3ヵ月のX線所見で骨化が認められた。10歳0ヵ月時点では、股関節ROMは良好で、橈骨頭後方脱臼、両膝蓋骨は側方動揺性があるが、日常生活に支障はない。