脳表ヘモジデリン沈着症—硬膜の解剖と修復方法

Superficial Siderosis: Repair of Dural Defect

はじめに

　近年，硬膜異常を伴う病態として，duropathies（硬膜異常症）という概念がKumarらによって提唱されている^6）．Duropatiesは特発性もしくは二次性に硬膜の欠損もしくは損傷が生じ，髄液の漏出に伴い，種々の症状を呈する疾患群である．具体的には，低髄液圧症候群（spontaneous intracranial hypotension：SIH），脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis：SS），特発性脊髄ヘルニア（idiopathic spinal cord herniation：ISCH），多髄節性筋萎縮症（multisegmenal amyotrophy）などを含む．特に硬膜異常に伴うSSは，中枢神経系に進行性の障害を引き起こす難治性疾患であり，注目されている．ここでは，硬膜異常に伴うSSの特徴，診断，治療，病態について解説する．