11．全身性エリテマトーデス—緊急治療を必要とする重篤な症例を見逃さない

全身性エリテマトーデス（SLE）は，典型的には発熱，関節症状，皮疹を3主徴とする自己免疫疾患で，患者は圧倒的に若年女性が多く，特定疾患治療研究事業対象疾患に指定された難治性疾患である。日本での推定患者数は約5万人で，膠原病のなかでは関節リウマチに次いで多くみられる。症状は3主徴以外にも，神経症状（CNSループス）や心疾患，ループス腎炎などを合併するなど多彩である。なかでも，抗リン脂質抗体症候群（APS）はSLE患者の10％に合併しているといわれるため，SLEの診療にはAPSも視野に入れておかなければならない。ここではSLEとAPSに関する最新知見をもとに解説する。