銅トランスポーター

Copper Transport Proteins

　銅はチトクロームcオキシダーゼ，セルロプラスミンなど様々な酵素の補助因子として働き，生体にとって必須の微量金属であるが，過剰に存在すると反応性に富んだフリーラジカルを生じ，細胞障害を引き起こすことが知られている。このため，細胞内には銅の恒常性を維持するための機構が存在し，この中で，銅トランスポータが重要な役割を担っていると考えられている。近年，この銅トランスポータの遺伝子が，バクテリアからヒトに至るまで様々な生物種からクローニングされ，その遺伝子産物が銅輸送P型ATPaseに属する蛋白であることが推定されている^1）。これらの中で，ヒトの銅トランスポータであるATP7AおよびATP7Bは，それぞれ先天性銅代謝異常症であるMenkes病およびWilson病の患者において異常が報告されており，これらの病気の発症に銅トランスポータが深く関わっていると考えられている。本稿では，真核細胞における銅トランスポータを中心として，その性質および機能について述べる。