結節性多発動脈炎・顕微鏡的多発血管炎・多発血管炎性肉芽腫症・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

Polyarteritis nodosa・Microscopic polyangiitis・Granulomatosis with polyangiitis・Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

　血管炎症候群は，罹患血管のサイズにより大型血管炎，中型血管炎，および細動脈・毛細血管・細静脈を侵す小型血管炎の3つに分類される（Chapel Hill2012分類）（図）^1）。このうち，小型血管炎に属する抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody；ANCA）関連血管炎には，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis；MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis；GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis；EGPA）の3疾患が属する。MPA/GPAは，自己抗体であるANCAが病態形成に重要な役割を果たす。発症機序には不明な点も多いが，何らかの遺伝・環境要因により産生されたANCAが，好中球細胞膜上に表出した抗原（MPO，PR3）に結合することにより，補体依存性に好中球が活性化され，局所の血管内皮に集積・接着ののち血管炎を生じ，皮膚，腎臓，肺，神経，上気道などに，虚血・出血による障害を引き起こすと考えられている。一方，中型の動脈に病変のみられる結節性多発動脈炎の原因は不明のままである。血管炎の国際分類として，Wattsらの提唱したアルゴリズム（European Medicines Agency algorithm）が広く用いられている^2）。