血球貪食症候群とCD47の発現低下

　免疫監視機構において，自然免疫系のマクロファージは異物や老化した細胞，傷害を受けた細胞を認識し，貪食によって除去する主要な免疫監視機構の一員である。近年，マクロファージの貪食を負に制御するメカニズムが明らかにされ，注目を集めている。この制御機構は，マクロファージ上に発現する受容体SIRPA（signal regulatory protein alpha）と，ほぼすべての細胞に発現するリガンドCD47がその役割を担っている。SIRPA-CD47系は生体内で“marker of self”あるいは“don't eat me”シグナルとして，マクロファージによる貪食を回避する役割を担っている^1,2）。白血病造血幹細胞や固形癌細胞はマクロファージの貪食による免疫監視機構を逃れるため，CD47を高発現させていることが報告されている^3）。このように，SIRPA-CD47系シグナルのバランスの変化はマクロファージによる免疫監視を破綻させ，種々の病態を引き起こすことが予想される。本項ではCD47発現低下と血球貪食症候群について概説する。