進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）

◦進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）の概念

　間質性肺疾患（interstitial lung disease：ILD）は、原因の同定ができない特発性とされる病態と、環境（吸入曝露）要因、薬剤、膠原病などの明らかな原因が同定可能な病態に大別される。一般的に、特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）は、進行性線維化をきたす代表的疾患であるが、その他のILDにおいても、さまざまな疾患特異的トリガーによる炎症の形成から、治療抵抗性の進行性線維化の経過をたどるフェノタイプが存在する^1）。現在、このような一群を進行性線維化を伴う間質性肺疾患（progressive fibrosing interstitial lung disease：PF-ILD）と称することが提唱されており、IPFの他、特発性非特異性間質性肺炎、分類不能型間質性肺炎、膠原病関連間質性肺炎、慢性過敏性肺炎、サルコイドーシスなどにおいても、約20〜30％の頻度でPF-ILDのフェノタイプを呈する症例が存在するとされている^2,3）（参考サイト）^2）。