呼吸ケアを要する小児のためのイタリアにおける在宅医療―NPPVからコミュニケーション支援、子育て支援まで

小児神経難病における日本の課題

　著者は最近、生後1か月から脊髄性筋萎縮症（SMA）の重症型であるⅠ型を発症し、マスクを用いたNPPV（非侵襲的陽圧換気療法）管理の子どもの退院支援を経験した。しかし、在宅への移行準備を進める一方で、父親の転勤のために一時的に転院したところ、転院したその日に急変し、緊急対応として気管内挿管から急きょ気管切開するに至った。このような例を、NPPVの普及が図られる現在もまだ、よく耳にする。