但馬地域脊髄小脳変性症（SCD）患者の課題明確化のプロセス

はじめに

　兵庫県では，1989（平成元）年度に「兵庫県難病患者等保健指導事業実施要綱」を定め，難病患者・家族への支援を開始した。2007（平成19）年4月現在，県下9か所の圏域ごとに難病保健指導事業を展開している。2002（平成14）年度には，兵庫県が「難病患者等保健指導事業マニュアル」（以下，マニュアル）^1）を作成し，筋萎縮性側索硬化症（以下，ALS）や脊髄小脳変性症（以下，SCD）など，重症神経難病患者に対する在宅療養支援の充実・強化を図っている。

　兵庫県北部に位置する但馬圏域は，面積は県全体の4分の1を占めるが，人口は30分の1であり，過疎，少子高齢化が進んでいる。山地が約70％を占め，豊かな自然環境が残っている一方で，夏は暑く，冬は積雪のある地域である。但馬圏域の特定疾患医療受給者証の交付件数は，2007年度末871人であり，そのうち，ALS患者は23人，SCD患者（多系統萎縮症を含む）は87人である。交付件数から推定すると，但馬圏域では，ALS患者の有病率が人口10万人当たり12人（全国2～7人），SCDの有病率が37人（全国18人）と非常に高くなっている。

　但馬圏域では，豊岡・新温泉・和田山の3健康福祉事務所（保健所）により難病保健活動を行ってきた。その結果，ALS患者への支援は，専門病院を中心とした在宅療養支援体制が整備できた。しかし，SCDは運動失調を主症状とする疾患で，長期にわたる介護や経済的に深刻な問題を抱えるにもかかわらず，進行が緩徐であるため，適切なサービス利用に結びつきにくく，保健師自身も効果的な支援方策が見出せないため，関わりにくさを感じていた。

　そこで，今回，SCD患者の在宅療養支援に役立てるため，但馬地域のSCD患者の実態を分析し，課題の明確化に取り組んだので報告する。