大理石症患者の看護—左大腿骨頸部骨折を起こした事例から

はじめに

　大理石症とは，全身性に骨硬化を来し，臨床的に易骨折性，脳神経症状を現わすまれな疾患である．大理石症と思われる最初の症例報告は1763年で，原因・治療法はまだ確立されていない．

　大理石症は，2型に区別される．1つは悪性小児型であり，予後は不良で胎生死，または生後数年以内に死亡することが多い．もう1つは，良性成人型で，青年期に骨折や貧血．視力障害・眼球突出・眼振．難聴．顔面神経麻痺などの脳神経障害を主訴とする．う歯により上顎あるいは下顎に骨髄炎を引き起こすこともある．X線写真では全身骨格における骨陰影の著明な増加が特徴的であり，骨髄穿刺は皮質が硬く困難である．骨折は普通横骨折で，‘チョークが折れるごとし．ガラスが割れるごとし’と形容される．