膠原病

　膠原病は1942年に米国の病理学者Paul Klempererが提唱した病理組織学的概念である．臨床的には自己免疫異常を背景とした炎症による真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などの結合組織のびまん性変性，特にその細胞外構成成分（＝膠原/コラーゲン）の異常によって特徴づけられる急性または慢性の病態であり，具体的な疾患としてリウマチ熱，関節リウマチ，結節性多発動脈炎，全身性エリテマトーデス，全身性強皮症，皮膚筋炎の6疾患が報告された．その後，リウマチ熱は溶連菌感染が原因であることが明らかとなって膠原病の分類から外れたが，現在，膠原病・類縁疾患には全身性エリテマトーデス，多発性筋炎/皮膚筋炎，全身性強皮症，混合性結合組織病，シェーグレン症候群，血管炎症候群（大血管炎，中血管炎，抗好中球細胞質抗体（antineurotrophil cytoplasmic antibody；ANCA）関連小血管炎・免疫複合体性小血管炎，その他），若年性特発性関節炎，成人発症スティル病，ベーチェット病，抗リン脂質抗体症候群など多くの疾患が含まれる．

　一方，膠原病類似の症状を呈する疾患群にリウマチ性疾患と自己免疫疾患がある．リウマチ性疾患とは関節リウマチ，脊椎関節炎，全身性自己免疫疾患，血管炎，変形性関節症，結晶誘発性関節症（炎），乾癬性関節炎，全身性疾患に伴う関節炎，骨疾患，その他と多岐にわたり，一部は膠原病に含まれる結合組織疾患にも分類されている．そして，自己免疫疾患とは異物を認識し排除するための役割・機能をもつ免疫系が自己の正常な細胞や組織に対して過剰/異常に反応して症状を呈する病態であり，神経・筋に対する自己抗体が原因となるギラン・バレー症候群や重症筋無力症のような臓器特異性自己免疫疾患と関節リウマチや全身性エリテマトーデスのような全身性自己免疫疾患に分けられる．