白血球接着不全症

　細胞間接着は多細胞生物の組織形成に重要であるだけでなく，血液細胞など流血中の細胞の機能発現にも大きくかかわる．最もよく知られる例は血小板の凝集（接着）障害が出血素因をもたらすことであろう．一方，感染防御や免疫反応にかかわる白血球成分にも細胞接着がその機能発現上重要であることは近年の白血球粘着不全症（leukocyte adhesion deficiency；LAD）の発見で明らかになった^1）．この疾患の白血球（主に好中球）は組織細胞と接着がないため組織上を移動できないという特徴がある．

　一般に細胞間接着は細胞膜上に発現されるレセプター蛋白とその結合対手（リガンド）との可逆的な結合反応で起こる．LADはβ₂インテグリンというレセプター型接着分子の欠損症として発見されたが，最近セレクチン型レセプター分子の結合異常でも臨床的かつ白血球の機能異常の点でもLADに酷似する疾患が報告された^2）．このためβ₂インテグリン欠損をLADタイプⅠ，セレクチン結合異常をLADタイプⅡと呼ぶことが提唱されている．両疾患の存在は，白血球の機能発現には2つの異なるレセプター型接着分子による細胞間接着がともに必要であることを意味する．