技術講座 血液
血栓性微小血管症(TMA)の診断
上田 恭典
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1公益財団法人大原記念倉敷中央医療機構倉敷中央病院血液内科,血液治療センター,外来化学療法センター
pp.1219-1225
発行日 2020年11月1日
Published Date 2020/11/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543208176
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Point
●血栓性微小血管症(TMA)は微小血管に生じた血小板血栓による溶血性貧血と消費性血小板減少が特徴です.
●血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は先天性もしくは抗体産生によりADAMTS13活性が10%未満になり,von Willebrand因子(VWF)血小板血栓を生じるTMAです.
●溶血性尿毒症症候群(HUS)は志賀毒素産生大腸菌(STEC)感染や肺炎球菌感染に続発して生じる腎機能障害を特徴とするTMAです.
●非典型HUS(aHUS)は第2経路を介した補体活性の亢進によるTMAで,補体,補体制御因子の先天的異常や抗体産生によって生じます.
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