6 寒冷凝集素症（CAD）

Cold agglutinin disease(CAD)

　寒冷凝集素症（cold agglutinin disease：CAD）は，寒冷凝集素の存在により，寒冷に曝露した際に赤血球凝集や血管内溶血を来し，貧血などを呈する疾患である．広義の自己免疫性溶血貧血（autoimmune hemolytic anemia：AIHA）のうち，産生される自己抗体がIgM型冷式抗体（寒冷凝集素）であるものを指す^6）．CADでの溶血は寒冷凝集素価と比例するとは限らず，低力価でも溶血症状を示すことがある．臨床症状としては，慢性溶血による貧血と，末梢循環障害による四肢末端などのチアノーゼ，Raynaud現象などがある．

　CADには慢性経過を取る特発性と，感染やリンパ腫などに伴う続発性とがある．感染に続発するCADは比較的急激に発症し，貧血も高度となることが多い．続発性CADを起こしやすい感染症として，マイコプラズマ，EB（Epstein-Barr）ウイルスが挙げられる．リンパ腫では，リンパ形質細胞性リンパ腫（lymphoplasmacytic lymphoma：LPL）に合併することが多い．

　CADの根本治療法はなく，寒冷を避け，十分に保温を行うことが重要である．感染に続発するCADは2〜3週間で消退し，再燃もなく，予後良好である．慢性特発性CADに対しては，リツキシマブの有効性も報告されている．リンパ腫に続発するものについては，基礎疾患によって予後は異なる．