12 形質細胞白血病（PCL）

Plasma cell leukemia(PCL)

　形質細胞白血病（plasma cell leukemia：PCL）は形質細胞腫瘍の一病型であり，末梢血中の形質細胞＞2,000/μL，かつ，形質細胞比率≧20％以上と定義される^9）．多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）に比べて進行が速く，予後不良である．

　PCLは発症時からPCLの病像を示す原発性PCLと，MMの経過中に白血化した二次性PCLとに分類される．原発性PCLが60〜70％を占め^8），二次性PCLは，MM患者の2〜4％で合併する．原発性PCL患者の平均発症年齢は52〜65歳で，二次性PCLやMM患者よりも10歳程度若い．

　貧血，腎不全，溶骨性病変などMMと同様の症状もみられるが，PCLではリンパ節腫大や臓器腫大などの髄外浸潤が高頻度にみられる．また，染色体異常も高率に認める．予後は非常に不良であり，原発性PCLの生存期間中央値は6.8〜12.6カ月，PCLと診断された患者の約3割は診断後1カ月以内の死亡と報告されている^13）．