アミロイドーシス

【症例の概要】

　69歳，女性．呼吸苦を主訴に来院し，急性心不全の診断で救急入院．胸部X線では両肺野の高度うっ血，著明な心拡大を認め，心電図では異常Q波(V1～4)，心室性期外収縮の多発，肢誘導の低電位を認めた．心エコーでは，心室壁厚の増加，心室中隔を主体とする輝度の亢進，拘束性のパターンが認められた．冠動脈造影は正常，左室圧および右室圧は拡張期にdip and plateauを示した．右室心内膜心筋生検でアミロイドの沈着を比較的多量に認めた．免疫電気泳動でκ型軽鎖増加，血中γグロブリンは増加なく，Bence-Jones蛋白陰性．胃十二指腸生検でもアミロイド沈着がみられ，全身性ALアミロイドーシスと診断した．化学療法を施行するも，心不全の悪化を主体に，約9か月の経過で死亡．