増刊号 超音波×病理 対比アトラス
5章 心臓
2 アミロイドーシス―60歳代女性
田中 道雄
1
,
常深 あきさ
1
,
高野 誠
2
,
江里口 貴久
2
,
辰本 明子
2
,
手島 保
2
1東京都立広尾病院検査科
2東京都立広尾病院循環器科
pp.1059-1061
発行日 2014年9月15日
Published Date 2014/9/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543104448
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症例の概要
60歳代，女性．呼吸苦を主訴に来院し，急性心不全の診断で救急入院．胸部X線では両肺野の高度うっ血，著明な心拡大を認め，心電図では異常Q波（V1～4），心室性期外収縮の多発，肢誘導の低電位を認めた．心エコーでは，心室壁厚の増加，心室中隔を主体とする輝度の亢進，拘束性のパターンが認められた．冠動脈造影は正常，左室圧および右室圧は拡張期にdip and plateauを示した．右室心内膜心筋生検でアミロイドの沈着を比較的多量に認めた．免疫電気泳動でλ型軽鎖増加，血中γグロブリンは増加なく，Bence-Jones蛋白陰性．胃十二指腸生検でもアミロイド沈着がみられ，全身性ALアミロイドーシスと診断した．化学療法を施行するも，心不全の悪化を主体に，約9か月の経過で死亡．
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