PT正常でAPTT延長の症例に遭遇した場合にどうするか

はじめに

　プロトロンビン時間(prothrombin time，PT)正常で活性化部分トロンボプラスチン時間(activated partial thromboplastin time，APTT)延長の症例は，典型例としては，先天性で血友病およびその類縁疾患(血友病AとB，von Willebrand病・第因子，第因子，プレカリクレイン，高分子キニノゲン欠乏/異常症)，後天性で抗凝固因子抗体〔インヒビター，循環抗凝血素，抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid antibody symdrome，APS)による自己抗体〕および投与薬剤の影響などである^1）．

　ただし，血液凝固因子異常症全国調査2002年度の報告によると，血友病およびその類縁疾患の大部分である血友病AとBの患者数は，血友病Aが3,841人(男性3,821人，女性20人)，血友病Bが842人(男性838人，女性4人)であり，von Willebrand病も血友病に次いで相当数あるが，他の異常は極めて少ない．したがって先天性要因のなかで最も多い血友病でも，その発症頻度は男性1万人に対し，0.8～1人であり，さらにその多くは血液専門医のもとで治療を受けているため，一般の病院で先天性血友病症例に遭遇する可能性は少ない．

　では，臨床検査部で遭遇するPT正常，APTT延長にはどのような症例が含まれるか．検体採取(サンプリング)異常を除外しなければならないのは当然であるが，基礎疾患，治療などさまざまな要因で予期せぬAPTT延長は起こりうる．本稿では，凝固時間検査の特性に触れ，検査部からの情報提供が重要な意味をもつ，特に後天性の比較的特殊な疾患を中心に，後天性血友病およびAPSなどにおける検査診断について解説する．