慢性リンパ性白血病：MDS；RARS

　今回は，FAB分類(French American British classification)の骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndromes，MDS)の環状鉄芽球陽性不応性貧血(refaractory anemia with ringed sideroblasts，RARS)を取り上げた．FAB分類のRARSはWHO分類(World Health Organization，世界保健機関)では，貧血を主徴とし赤芽球系のみに異形成がみられ，環状鉄芽球を認めるRARSと末梢血液の2系統以上の血球減少を主徴とし骨髄造血系の2系統以上に異形成と環状鉄芽球を伴う不応性血球減少症(refaractory cytopenia with multilineage dyspasia and ringed sideroblasts，RCMD-RS)に分けられている．

　MDSは，単クローン性の造血障害であり骨髄は正形成ないし過形成を示すが，無効造血のために末梢血液では2～3血球系統に減少を認めるのが特徴である．一部の症例では白血病に移行することがある．また，MDSでは各血球に形態異常を示すことが特徴の一つでもある．顆粒球系の形態異常としては，顆粒の減少や偏在，偽Pelger様核，核の過分葉，クロマチン凝集異常などがある．赤芽球系の形態異常としては，細胞質の空胞，多核や核不整，巨赤芽球様変化，特殊染色でPAS(Periodic acid Schiff)陽性や環状鉄芽球陽性がある．巨核球系の形態異常としては，分節傾向の乏しい核や逆に分離多核の巨核球，小型巨核球がある．