8．多発性骨髄腫と関連疾患

疾患の分類

　多発性骨髄腫（以下骨髄腫）および類縁疾患の一覧をWHO分類に従って表1に示す．いずれも終末分化したB細胞の悪性腫瘍である．骨髄腫は，40歳以上の中高年者に多く，患者平均年齢は60代前半で男性にやや多く，造血器腫瘍の約15％を占める．わが国における人口10万人当たりの年間死亡率は約2人で，高齢化に伴い増加傾向にある．Osteosclerotic myelomaは，POEMS（polyneuropathy，organomegaly，endocrinopathy，M protein，and skin change）syndrome，Crow-Fukase syndrome，高月病ともいわれ，多発性神経炎・骨硬化・内分泌異常・剛毛症・皮膚色素沈着・浮腫を伴う．Plasma cellleukemia（形質細胞性白血病）は末梢血中の形質細胞絶対数が2,000/μl以上あるいは有核細胞の20％以上で定義され，初発時から形質細胞性白血病像を示すprimary plasma cell leukemiaと骨髄腫が進行した結果，形質細胞性白血病に至るsecondary plasma cell leukemiaに分類される．いずれも予後は極めて悪く前者では平均生存期間6か月程度である．これらに含まれないmonoclonal gammopathy of unknownsignificance（MGUS）という病態がある．