4）混合性結合組織病

■疾患の概要

　混合性結合組織病（mixed connective tissue disease；MCTD）は，1972年にSharpら^1）によって提唱された疾患概念で，全身性エリテマトーデス（SLE），強皮症（PSS），多発性筋炎（PM）の症状を併せ持ち，同時に血清中の抗nRNP抗体が陽性を示す疾患である．患者の9割以上が女性で，30歳代の発症が多い．

　特徴的な所見は，①Raynaud現象，手指・手背の腫脹（ソーセージ様と形容される），②抗nRNP抗体陽性で，そのほか，③SLE様所見として多発関節炎，紅斑，胸膜炎・心膜炎，白血球減少・血小板減少などが，強皮症様所見として手指硬化，肺線維症，食道の機能異常が，多発性筋炎様所見として筋炎の所見が見られる．MCTDの臨床所見の頻度を表62に示す．Sjögren症候群を合併することが多い．