大動脈の先天性異常

Congenital anomalies of the aorta

動脈管開存（PDA）

基礎知識

　動脈管は原始大動脈弓の左第6弓によって形成される肺動脈と大動脈弓をつなぐ血管である．胎児循環では右心から拍出される血液の約60％は動脈管を通って下行大動脈へ流れる．出生後の数時間は両方向短絡が超音波で検出され，通常は12〜15時間以内に機能的閉鎖が起こるが，自然閉鎖せず開存状態を維持した場合に動脈管開存（patent ductus arteriosus：PDA）となる．原因として低出生体重児や先天性風疹症候群などがある．頻度は，2019年の国内での調査^1）では先天性心疾患の9.9％を占め，3番目の頻度であった．出生に対しては0.12％であり，女性に多い．連続的な左右短絡を生じ，肺血流量増加による左心系容量負荷を認める．短絡量が少ない場合は無症状であるが，多くなれば肺高血圧症を伴い，高度になれば両方向短絡や右左短絡（Eisenmenger症候群）となる（「心室中隔欠損症」の項参照）．