先天性大動脈二尖弁を伴う大動脈弁膜症6例の検討

Six cases of aortic valve disease with congenital bicuspid aortic valve

　先天性大動脈二尖弁症は欧米では先天性心奇形のうちでは最も頻度の高い疾患とされている^1）。しかしながら，我が国では比較的稀な心奇形であり，その生前での発生頻度は定かではないが，剖検時の検索ではその頻度は日本病理剖検輯報によれば0.023％ときわめて少ない^2）。本症では大動脈二尖弁に基づく大動脈弁の機能異常を合併しない限り，その予後は比較的良好であり，70歳代まで無症状に経過した例もまれではない^3）。しかしながら，本症には時に急速に進行する大動脈弁膜症を続発することがあり，最近では，弁膜症を伴わない機能的に正常な大動脈二尖弁でも厳重な経過観察を要するとされている^4）。また，本邦では本症および本症に伴う大動脈弁膜症に関しての報告は少なく，かつそれを手術にて確認し得たものはきわめて少ない。

　今回我々は先天性大動脈二尖弁症に続発した大動脈弁膜症の6例を経験し，手術にてそれを確認し得た。本邦では手術により本症を確認できた報告は少なく，これら6例につき検討を行った。

Six surgically treated cases with aortic valvular disease having congenital bicuspid aortic valve arereported.

Three cases had pure aortic stenosis and the other three cases had pure aortic regurgitation. We had no cases of aortic stencsis with aortic regurgitation. Four cases were male and two cases were female. Three cases with pure aortic stenosis were all old, 67-year-old, 62-year-old and 60-year-old. On the other hand, three cases with pure aortic regurgi-tation were younger than those with aortic stenosis; 38-year-old, 47-year-old and 55-year-old.

Preoperative diagnosis for congenital bicuspid aor-tic valve were obtained only two cases by M-mode, twc-demensional echocardiography and cardiac ca-theterization. The other four cases, three cases with severely calcified aortic stenosis and one case with pure aortic regurgitation, could not be diagnosed.