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今月の特集 造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類 2016 version
骨髄系腫瘍と急性白血病
肥満細胞症,PDGFRA,PDGFRB,FGFR1の再構成またはPCM1-JAK2を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍
Mastocytosis, myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia and rearrangement of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1, or with PCM1-JAK2
増田 亜希子
1
1三井記念病院臨床検査科
キーワード:
肥満細胞症
,
好酸球増多症
,
PDGFRA
,
PDGFRB
,
FGFR1
,
PCM1-JAK2
Keyword:
肥満細胞症
,
好酸球増多症
,
PDGFRA
,
PDGFRB
,
FGFR1
,
PCM1-JAK2
pp.796-799
発行日 2017年7月15日
Published Date 2017/7/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542201312
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Point
●肥満細胞症は,WHO分類2008では骨髄増殖性腫瘍(MPN)の1病型であったが,臨床的に多彩な経過をとるため,WHO分類2016では独立したカテゴリーとなった.病型分類に若干の変更がみられるが,診断基準に変更はない.
●WHO分類2008の“PDGFRA,PDGFRB,またはFGFR1の異常を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍”のカテゴリーには,WHO分類2016では暫定病型として“t(8;9)(p22;p24.1);PCM1-JAK2を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍”が追加された.JAK阻害薬に反応するまれな病型である.
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