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Rinsho Kensa Volume 61, Issue 7 （July 2017）

臨床検査 61巻7号（2017年7月発行）

Japanese English

今月の特集造血器・リンパ系腫瘍のWHO分類 2016 version

骨髄系腫瘍と急性白血病

肥満細胞症，PDGFRA，PDGFRB，FGFR1の再構成またはPCM1-JAK2を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍 Mastocytosis, myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia and rearrangement of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1, or with PCM1-JAK2 増田亜希子 ¹ ¹三井記念病院臨床検査科キーワード：肥満細胞症 , 好酸球増多症 , PDGFRA , PDGFRB , FGFR1 , PCM1-JAK2 Keyword: 肥満細胞症 , 好酸球増多症 , PDGFRA , PDGFRB , FGFR1 , PCM1-JAK2 pp.796-799

発行日 2017年7月15日 Published Date 2017/7/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542201312

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参考文献 Reference

Point

●肥満細胞症は，WHO分類2008では骨髄増殖性腫瘍（MPN）の1病型であったが，臨床的に多彩な経過をとるため，WHO分類2016では独立したカテゴリーとなった．病型分類に若干の変更がみられるが，診断基準に変更はない．

●WHO分類2008の“PDGFRA，PDGFRB，またはFGFR1の異常を有する好酸球増多症を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍”のカテゴリーには，WHO分類2016では暫定病型として“t（8；9）（p22；p24.1）；PCM1-JAK2を伴う骨髄系/リンパ系腫瘍”が追加された．JAK阻害薬に反応するまれな病型である．