石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(diffuse neurofibrillary tangles with calcification)

1．はじめに

　石灰化を伴うびまん性神経原線維変化病(diffuse neurofibrillary tangles with calcification；DNTC)¹⁾の最初の剖検例は1965年の安藤ら²⁾のものである．以後の20数例の剖検報告の蓄積，および臨床，病理学的な特徴の検討は，そのほとんどすべてがわが国の研究者によってなされてきた．DNTCの病理学的特徴は，①アルツハイマー病と生化学的にも超微形態的にも区別できない神経原線維変化(neurofibrillary tangle)の出現，②アルツハイマー病と対照的にβアミロイドの沈着は非常に少ないか欠くこと，③側頭葉，次いで前頭葉に強調される脳萎縮，④大脳基底核や小脳歯状核における石灰あるいは偽石灰の沈着，という4点にまとめられる．以下，本症の臨床，病理学的な特徴を紹介する．